ВДГК. Воронкообразная деформация грудной клетки

У детей «грудь сапожника» составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки (Среди населения данная аномалия встречается в 0,1%, т.е. отмечается у 1-2 на 1000 детей). У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. В ¼ случаев ВДГК имеет семейный характер. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости и, следственно, увеличением внутригрудного давления, что в свою очередь приводит к смещению и ротации сердца. Кроме того, отмечается компенсаторное искривление позвоночника и поэтому больные обращаются в вертебральные клиники.

Клинические проявления.

Воронкообразной деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» - грудина и ребра наиболее заметно западают при вдохе, при крике и плаче ребенка, что обусловлено недоразвитием грудной ножки диафрагмы. Парадоксальное дыхание нарушает механику дыхания, что сказывается на внешнем дыхании, насыщении кислородом артериальной крови и развитии дыхательной недостаточности.

Западание грудной клетки у новорожденного можно обнаружить не сразу после рождения, а через несколько недель, когда костно-хрящевой каркас окрепнет. Его структура четко прослеживается при внешнем осмотре.

Симптомы, которые могут указывать на врожденную патологию, следующие:

- грудь ребенка имеет вид, как при глубоком вдохе;

- небольшое вдавление в нижней части грудины;

- имеется так называемый «парадокс вдоха» - увеличение западания реберно- грудинной части на момент вдоха и усиливающееся при плаче и крике;

- стидорозный тип дыхания, когда на затрудненном свистящем вдохе будут втягиваться ямка над грудиной, области надплечья и межреберья . Это вызвано тем, что большое напряжение дыхательных мышц приводит к возрастанию отрицательного давления в полости груди;

- у малыша может возникнуть отрыжка и срыгивание.

Парадокс вдоха

Более выраженные симптомы проявляются у детей после 4 лет, когда становятся видны фиксированные искривления позвоночного столба и костей грудной клетки.

У детей младшего возраста воронка становится более заметной. Западание переднего отдела грудной стенки на уровне грудины или сбоку от нее вызывает симметричную или асимметричную воронкообразную деформацию; это нарушение способствует частным воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы. Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании.

Компенсаторное кифоз. Положение больного.

Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь. Отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками.

Физикальное обследование ребенка ортопедом и педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров и симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких и т. д. Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и др. Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского ортопеда.

Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.

Рентгенографии  грудной клетки (Бокавая и прямая проекция).

Рентгенографии грудной клетки (Баковая и прямая проекция).
Изменения в легких и смещения органов средостения.

Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.