Врожденные деформации грудной клетки у детей
Врожденные деформации обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника, ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки.
Аномалии развития грудины, ребер и реберно-грудинного комплекса.
1)Аномалии развития грудины:
-Аплазия рукоятки грудины
-Отсутствие отдельных сегментов тела грудины
-Расщепление грудины
-Отсутствие тела грудины
-Воронкообразная деформация
-Килеобразная деформация
2)Аномалии развития ребер:
-Отсутствие ребра
-Отсутствие части ребра
-Дефект ребра
-Раздвоение ребра (вилка Лушки)
-Шейное ребро
-XIII ребро
3) Аномалии реберно-грудинного комплекса:
-Врожденная расщелина грудины;
-Синдром Поланда ( Реберно-мышечный дефект, РДМГК, Poland's sendrome);
-Вогнутая груд (Pectus Arcuatum);
Врожденные деформации грудной клетки у детей (классификация).
1. Воронкообразная деформация (ВДГК, Pectus Excavatum ).
Характеризуется тем, что грудная клетка как бы вдавлена, впалая внутрь. Ее еще называют «грудь сапожника»;
2. Килевидная деформация (КДГК, Pectus Carinatum).
Грудина выступает вперед, как киль лодки. Другое название - «куриная грудь» или «голубиная грудь».
3. Плоская грудная клетка. Грудинно-реберный комплекс сплющен в переднезаднем направлении.
Существуют Аномалии реберно-грудинного комплекса и такие крайне редкие виды деформаций, как:
4. Врожденная расщелина грудины (Sternoschisis)
При этой врожденной мальформации грудь пациента расщеплена;
5. Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)
Данная деформация затрагивает не только грудную клетку, но и позвоночник, мышцы и другие органы;
6. Выгнутая грудная клетка (Рectus arcuatum)
Встречается очень редко (синдром Куррарино-Сильвермана);
7. Аномалия развития ребер
Раздвоение ребра (Вилка Лушко)
Причины врожденных деформаций.
Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% больных (Shamberger R.C., 1996 год).
Однако, согласно современным представлениям, большинство деформаций грудной клетки у детей являются генетической патологией. Иными словами, в генах уже есть программа, запускающая неправильные рост и развитие передних отделов ребер и реберных хрящей и соединительной ткани грудной клетки. Достаточно часто родители склонны винить себя в появлении у малыша каких-либо деформаций. Но, в основном своем большинстве, деформация грудной клетки - это генетический врожденный порок, который, к счастью, возможно скорректировать.
Исследования выявили, что воронкообразная и килевидная деформации имеют одни и те же причины возникновения (Известны случаи наследования обоих заболеваний в одной семье.). Различается лишь дальнейшее развитие дефекта, т.к. он имеет свойство прогрессировать вместе с ростом организма человека.
В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.
О прогрессирующем течении патологии можно говорить только в отношении ВДГК и КДГК. Врожденно-наследственный дисхондрогенез при этих дефектах развития приводит к асинхронному ускоренному росту ребер в длину, что в 80% случаев сопровождается западанием, а в 20% - протузией (выстоянием) грудной стенки в процессе роста организма. Причем почти в 30% случаев ребенок рождается с нормальной грудной клеткой, а деформация начинает формироваться позже, в периоды ускоренного роста. См.(Особенности роста и развития грудной клетки).
Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. А в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной или килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена.
Основные причины деформации грудной клетки:
-врожденная килевидная деформация грудной клетки, которая присутствует при рождении;
-трисомия 18;
-трисомия 21;
-гомоцистинурия;
-синдром Марфана;
-синдром Моркио;
-синдром множественных лентигио (синдром Пейтца-Егерса);
-несовершенный остеогенез;