• Главная
  • Деформация грудной клетки
  • Врожденные деформации грудной клетки у детей

Врожденные деформации грудной клетки у детей

Врожденные деформации обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника, ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки.

Аномалии развития грудины, ребер и реберно-грудинного комплекса.

1)Аномалии развития грудины:

-Аплазия рукоятки грудины

-Отсутствие отдельных сегментов тела грудины

-Расщепление грудины

-Отсутствие тела грудины

-Воронкообразная деформация

-Килеобразная деформация

2)Аномалии развития ребер:

-Отсутствие ребра

-Отсутствие части ребра

-Дефект ребра

-Раздвоение ребра (вилка Лушки)

-Шейное ребро

-XIII ребро

3) Аномалии реберно-грудинного комплекса:

-Врожденная расщелина грудины;

-Синдром Поланда ( Реберно-мышечный дефект, РДМГК, Poland's sendrome);

-Вогнутая груд (Pectus Arcuatum);

Врожденные деформации грудной клетки у детей (классификация).

1. Воронкообразная деформация (ВДГК, Pectus Excavatum ).

Характеризуется тем, что грудная клетка как бы вдавлена, впалая внутрь. Ее еще называют «грудь сапожника»;

2. Килевидная деформация (КДГК, Pectus Carinatum).

Грудина выступает вперед, как киль лодки. Другое название - «куриная грудь» или «голубиная грудь».

3. Плоская грудная клетка. Грудинно-реберный комплекс сплющен в переднезаднем направлении.

Существуют Аномалии реберно-грудинного комплекса и такие крайне редкие виды деформаций, как:

4. Врожденная расщелина грудины (Sternoschisis)

При этой врожденной мальформации грудь пациента расщеплена;

5. Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Данная деформация затрагивает не только грудную клетку, но и позвоночник, мышцы и другие органы;

6. Выгнутая грудная клетка (Рectus arcuatum)

Встречается очень редко (синдром Куррарино-Сильвермана);

7. Аномалия развития ребер

Раздвоение ребра (Вилка Лушко)

01

Причины врожденных деформаций.

Наследственный характер деформации грудной клетки удается проследить у 37% больных (Shamberger R.C., 1996 год).

Однако, согласно современным представлениям, большинство деформаций грудной клетки у детей являются генетической патологией. Иными словами, в генах уже есть программа, запускающая неправильные рост и развитие передних отделов ребер и реберных хрящей и соединительной ткани грудной клетки. Достаточно часто родители склонны винить себя в появлении у малыша каких-либо деформаций. Но, в основном своем большинстве, деформация грудной клетки - это генетический врожденный порок, который, к счастью, возможно скорректировать.

Исследования выявили, что воронкообразная и килевидная деформации имеют одни и те же причины возникновения (Известны случаи наследования обоих заболеваний в одной семье.). Различается лишь дальнейшее развитие дефекта, т.к. он имеет свойство прогрессировать вместе с ростом организма человека.

В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.

О прогрессирующем течении патологии можно говорить только в отношении ВДГК и КДГК. Врожденно-наследственный дисхондрогенез при этих дефектах развития приводит к асинхронному ускоренному росту ребер в длину, что в 80% случаев сопровождается западанием, а в 20% - протузией (выстоянием) грудной стенки в процессе роста организма. Причем почти в 30% случаев ребенок рождается с нормальной грудной клеткой, а деформация начинает формироваться позже, в периоды ускоренного роста. См.(Особенности роста и развития грудной клетки).

Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. А в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной или килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена.

Основные причины деформации грудной клетки:

-врожденная килевидная деформация грудной клетки, которая присутствует при рождении;

-трисомия 18;

-трисомия 21;

-гомоцистинурия;

-синдром Марфана;

-синдром Моркио;

-синдром множественных лентигио (синдром Пейтца-Егерса);

-несовершенный остеогенез;

Записаться на прием

Записаться на консультацию к врачу-ортопеду, торакальному хирургу Уралбоеву Икромжону Эркиновичу можно:

  • по телефону: +(998)97 912-66-77, +(998)90 212-66-77
  • по электронной почте: ikrom6677@gmail.com 
  • по адресу: г.Самарканд, ул. Гиесиддина Жамшида, 21. Самаркандский областной детский многопрофильный медицинский центр.

Оставить заявку